Retinoblastom

Tanımı Klinik Önemi Sebepleri ve Risk Faktörleri Bulguları Testleri ve Tanısı Tedavisi

Retinoblastom retinanın sinir tabakasından köken alan çocukluk çağına ait habis bir tümörüdür. Geç kalınan vakalarda göz kaybı kaçınılmaz olduğu gibi bazı vakalar maalesef ölümle sonuçlanır.

%90’nında pozitif aile öyküsü mevcutur. Genellikle ilk iki yaş ciıvarında tanı alırken, bazı olgular daha geç saptanabilir.

Retinoblastom dokuları yıkarak ilerlediğinden görme belli bir zaman sonra tamamen kaybolur. Ancak erken tanı ile etkili tedavi şansı vardır. Eğer çıplak gözle veya özellikle flaşla çekilen bir fotoğrafta çocuğun göz bebeğinde bir beyazlık görülürse bu durumda tümörden şüphelenilmeli ve göz doktoruna ailen başvurulmalıdır. Bazı durumlarda çocuk doktorları kendi rutin muayeneleri esnasında retinoblastomdan şüphelenerek çocuğu göz doktoruna sevk ederler.

Retinoblastomlu hastaların kardeşleri bu hastalık açısından araştırılmalıdır. Yakın akrabalarında retinoblastomu olan aileler çocuk sahibi olmak istediklerinde risk açısından genetik danışmanlık almaları tavsiye edilir.

Retinoblastomların %40’ı kalıtsaldır.

Retinoblastomun en sık görülen klinik bulgusu lökokori denen göz bebeğinin normal kırmızı refleksini kaybetmesi ve parlaması halidir. Eğer çocukta vitreus kanaması gelişmiş ise lökokori yerine, pupilde koyu bir yansıma alınabilir.

Retinoblastomun ikinci en sık bulgusu şaşılıktır. Bazen tümör göz küresini dışarı doğru itebilir, bu duruma proptoz denir.

Bu hastalık kız ve erkek çocuklarında eşit sıklıkta görülür. Bu hastalarda ikinci bir tümor olma ihtimali vardır.

Pupil dilatasyonu ve genel anestezi altında göz dibinin tamanının değerlendirilmesi esastır. Tanı oftalmoskopik ve ultrasonik inceleme neticesinde konur. Ayrıca göz küresinin bilgisayarlı tomografisi veya manyetik rezonans görüntüleri çekilerek tanı desteklenir.

Erken tanıyla retinoblastom tanısı çok başarılı şekilde tedavi edilir. Çocukların %90ı yaşam şansını sürdürürler.

Tümörün yerine, büyüklüğüne, yayılma şekline, retinanın ve diğer gözün durumuna bağlı olarak cerrahi veya radyoterapi yönteminden biri ile tedavi edilmesine karar verilir. Şiddetli vakalarda cerrahi olarak gözün çıkarılır (enükleasyon) ve yerine protez konur. Radyasyon tedavisiyle tedavi yapıldığında görme korunur ama bu esnada gözün lensi ve gözyaşı bezi hasara uğrayabilir. Son yıllarda ilaçla kemoterapi yöntemi de diğer tedaviler ek olarak uygulanmakta ve başarıyı artırmaktadır.