Lamellar Maküler Defektler

ÖZ

Makülada traksiyonel etki ile ortaya çıkan ve tam kat doku kaybı görülmeyen hastalık grubu olarak tarif edilen lamellar maküler defektler, optik kohorens tomografi (OCT) özelliklerine göre 3 farklı gruba ayrılır. Bunlar lamellar maküler hol (lamellar maküla deliği), maküler psödohol (maküler yalancı delik) ve foveal psödokisttir. Bu derlemenin amacı OCT yardı- mıyla farklı alt gruplara ayrılan lamellar maküler defektlerin klinik özelliklerinin sunulmasıdır.
Anahtar Kelimeler: Lamellar maküler defekt, lamellar maküler hol, maküler psödohol, foveal psödokist.

ABSTRACT

Lamellar macular defects are described as a group of disease that resulted from macular traction without full thickness tissue loss and divided into 3 different subtypes based on their OCT appearance: lamellar macular hole, macular pseudohole and foveal pseudocyst. The purpose of this study is to present clinical features of lamellar macular defects defined by optical cohorence tomography.
Key Words: Lamellar macular defect, lamellar macular hole, macular pseudohole, foveal pseudocyst.

GİRİŞ

Lamellar maküler delik ilk kez Gass tarafından 1975 yılında kistoid maküler ödem sonucu oluşan bir maküler lezyon olarak tanımlanmıştır.1 Lamellar maküler defektler makülada traksiyonel etki ile ortaya çıkan ve kısmi doku kaybı ile seyreden patolojilerdir.2 Hemen her zaman epiretinal membran birlikteliği söz konusudur.2-4 Tanımdan da anlaşılacağı gibi retinadaki doku kaybı hiçbir zaman tüm katmanları ilgilendirecek şekilde ortaya çıkmamaktadır.

Lamellar maküler defektler, biomikroskopik muayenede tipik olarak yuvarlak ya da düzensiz şekilde, iyi sınırlı, kırmızı bir lezyon olarak görülmekle beraber erken evrelerde tanınması zor olabilir. Göz dibi muayenesi ya da anjiografik testlerle lamellar maküler defektleri tanımlamak, birbirinden ve tam kat maküla deliğinden ayırmak mümkün değildir. Günümüzde lamellar maküler defektin doğru bir şekilde teşhis edilip, hangi alt gruba girdiği, tanı kriterleri olan düzensiz foveal kontür, iç foveal doku kaybı, intraretinal ayrışma (skizis), tam kat foveal defektin olmaması ve foveal fotoreseptörlerin intakt olması gibi karakteristik özellikleri sadece OCT ile belirlenir2,5,6 (Resim 1). OCT’deki doku kaybı nedeniyle oluşan foveal bölgedeki görünüm lamellar maküler defektin alt tipini belirler. Retina içinde kistik bir boşluk oluşumu gözlenirse foveal psödokist, foveal konturda keskinleşme ve dikleşme ile seyrederse maküler psödohol, defekt kenarlarından dış pleksiform tabaka hizasında retinal ayrışma izlenirse lamellar maküler hol ortaya çıkar.2 OCT ile görüntüleme yöntemi sayesinde lamellar maküler delikler kolaylıkla teşhis edilebildiği gibi bu lezyonların etyolojisi ve patogenezi de anlaşılabilir hale gelmiş- tir. Foveal psödokistlerin lamellar ve maküler delik oluşumunda öncü lezyon olduğu düşünülmektedir. Bu görüşe göre lamellar delikler foveal taban korunarak psödokistin çatısının bozulması ile, maküler delikler ise psödokistin arkaya doğru genişleyerek tam kalınlıkta defekt oluşturmasıyla gelişmektedir.7 Her üç durumda da epiretinal membran çok sık gö- rülmekle birlikte bu gözlerin membranın uyguladığı çekinti etkisine karşı verdiği cevap primer epiretinal membran olarak tanımlanan patolojiden çok daha farklıdır.3

Primer epiretinal membranda retinadaki asıl patolojik değişim fibrotik bir süreç eşliğinde retinada kistik boşlukların kesinlikle oluşmadığı diffüz bir kalınlaşmadır. Kalınlaşma özellikle dış pleksiform tabakanın üstündeki retina katmanlarında olmaktadır.8 Oysa ki lamellar maküler defekte retinadaki temel değişiklik kısmi bir doku kaybıdır. Tabloda bu üç patolojinin genel özellikleri gösterilmiştir.

Lamellar Maküler Hol

Lamellar maküler hol foveanın iç tabakalarının traksiyon sonucu alttaki derin tabakalardan ayrılması olarak tarif edilen kısmi kalınlıktaki doku defektleridir. İlk tarif edildiklerinde kistoid maküla ödemi sonucu gelişen bir maküla patolojisi olduğu düşünülmüş ancak sonraki yıllarda asıl tetikleyici faktörün doku içinde sıvı birikimi değil, dokuya uygulanan traksiyon olduğu gösterilmiştir.2 Biomikroskopik muayenede tipik olarak yuvarlak ya da düzensiz şekilde, iyi sınırlı, kırmızı bir lezyon olarak görülmekle beraber diğer lamellar makü- ler defektlerden ve hatta bazen tam kat maküla deliklerinden ayırt edilmesi OCT ile mümkün olur.2 Foveal psödokistlerin lamellar maküler hol oluşumunda öncü lezyon olduğu ve foveal taban korunarak psödokistin çatısının bozulması ile geliştiği düşünülse de çoğu maküler holde öncü lezyon oluşmadan hızlı bir şekilde tam kat maküler defekt meydana geldiği bilinmektedir.7

Lamellar maküler holde santral defekt yanlara doğru uzanarak iç ve dış retinal tabakalarda ayrışma (skizis benzeri görünüm) ortaya çıkar. Görme keskinliği en iyi olan alt gruptur ve bu santral foveal kalınlığın fazla olması ile ilişkilidir. Perifoveal kalınlık açısından OCT kesitleri değerlendirildiğinde maküler psödohol ile lamellar maküler holün yakın değerlere sahip olduğu görülmektedir.2 Literatürde epiretinal membran birlikteliği %50 ile %80 arasında değişmektedir.2

Diğer maküler lamellar defektlerde olduğu gibi maküler psödoholde epiretinal membran çoğunlukla yüzeye sıkı yapışıklık gösterir ve retinal yüzeyde belirgin düzensizlik oluşturmamaktadır. Hatta bazı olgularda epiretinal membran kendini OCT’de belli belirsiz retina yüzeyindeki hiper-reflektif çizgi olarak kendini göstermektedir. Epiretinal membranın santral kontraksiyonu sonrası vertikal ve keskin sınırlı defektlerin maküler psödohol oluşumuna yol açtığı düşünülmektedir.3

Maküler psödohol genel olarak stabil bir lezyondur, uzun yıllar görme keskinliği ve foveal kontürün şekli aynı kalabilmektedir. Görme keskinliği seviyesi de foveal kontürdeki bozulma seviyesi ile kıyaslandığında beklenenden genelde çok iyi olduğu için bu tip olgularda cerrahi müdahale gerekmemektedir. Eğer progresif bir görme kaybı söz konusu ise cerrahi müdahale düşünülmektedir. Görme keskinliğinin beklenenden iyi olması foveal bölgedeki fotoreseptörleri de kapsayan retinanın derin tabakalarının hemen her zaman sağlıklı görünmesi ile açıklanabilmektedir.

DEVAMINI OKU